Що викликає синдром PFAPA? Дослідники не впевнені, що викликає PFAPA. PFAPA, здається, не протікає в сім’ях, на відміну від деяких інших причин повторюваної лихоманки у дітей. Дослідники не ідентифікували ген, пов'язаний з PFAPA. Імунна відповідь відрізняється від нормальної інфекції.

PFAPA може виникнути без відомої причини. Аномальна активація імунної системи викликає епізоди лихоманки та інші симптоми. PFAPA є одним із групи розладів, які викликають лихоманку через аномальне запалення.

Хоча PFAPA може призвести до того, що діти пропускають дні школи, синдром не є довгостроковою небезпекою для фізичного здоров’я дитини. PFAPA зазвичай проходить спонтанно протягом другого десятиліття життя.

Розуміння синдромів періодичної лихоманки Епізоди лихоманки не спричинені інфекцією та вони не викликані аутоімунним захворюванням наприклад, системний червоний вовчак. Синдроми періодичної лихоманки зазвичай включають епізоди нерегульованого запалення, тому вони також відомі як автозапальні стани.

Типовий спалах PFAPA триває 3–7 днів, і повідомлялося про інтервали 2–8 тижнів. Іноді спалахи можуть відбуватися з передбачуваною періодичністю [5].