Білок C1q зв’язується з Fc-областю Igs, тоді як активність розщеплення C1 в цілому залежить від активності серин-естерази компонентів C1r і C1s. Білки C1r і C1s є одноланцюговими поліпептидами приблизно 85 кДа.
C1Q (1p36) Компонент доповнення 1q (C1q, кодується трьома генами A, B і C, розташованими в 1p36) є першим компонентом класичного шляху активації комплементу і разом з ферментативно активними компонентами C1r і C1s утворює комплекс C1.
Першим білком у класичному шляху активації комплементу є С1, який є комплекс C1q, C1r і C1s. C1q складається з шести ідентичних субодиниць із глобулярними головками та довгими колагеноподібними хвостами. Хвости об’єднуються, щоб зв’язатися з двома молекулами кожен (більше…)
C1s є серинової протеази, яка розщеплює C4 і C2 на C4a, C4b і C2a, C2b, відповідно, при активації.
Анотація. Класичною функцією C1q є to зв'язують імунні комплекси та ініціюють активацію комплементу, утворюючи мембранні літичні комплекси, опсоніни та анафілатоксини. Цей класичний шлях активації комплементу також виникає, коли C1q зв’язує деякі інші ліганди.
C1r і C1s є протеази, відповідальні за активацію та протеолітичну активність комплексу С1 класичного шляху комплементу, відповідно. Вони збираються в Ca(2+)-залежний тетрамер C1s-C1r-C1r-C1s, який, у свою чергу, асоціюється з білком розпізнавання C1q.